ALS: Τι είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση από την οποία πάσχει ο Eric Dane του ''Grey’s Anatomy''
Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή
Πόσο χρόνο ζωής έχει ο ασθενής μετά τη διάγνωση με ALS. O Eric Dane του ''Grey’s Anatomy'' πάσχει από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση
Βασιλης Βενιζελος
Εδώ και μερικές ώρες, από τότε που ο ηθοποιος Eric Dane της δημοφιλούς σειράς «Grey’s Anatomy» αποκάλυψε πως πάσχει από ALS, δηλαδή την αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, η μηχανή αναζήτησης Google έχει γεμίσει με ερωτήσεις για τη νόσο.
Διαβάστε: Ο Eric Dane του ''Grey’s Anatomy'' αποκάλυψε πως διαγνώστηκε με ALS
Η μέση επιβίωση για έναν ασθενή με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση (ALS) μετά τη διάγνωση είναι περίπου 2,5 χρόνια. Σύμφωνα με τον dr Άλεξ Μπετροσιάν, ειδικό παθολόγο-εντατικολόγο και επιστημονικά υπεύθυνο της Μονάδας Φροντίδας Υγείας του σωματείου «Καλλιστώ», η αμυοατροφική πλάγια σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) ή Νόσος του Κινητικού Νευρώνα είναι μια θανατηφόρος νευρο-εκφυλιστική νόσος που χαρακτηρίζεται από απώλεια των ανωτέρων και κατωτέρων κινητικών νευρώνων του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης.
Τα συμπτώματα και οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και εξαρτώνται από το ποιες ομάδες νευρώνων έχουν προσβληθεί. Γενικά αρχίζουν από μυϊκή αδυναμία που εξαπλώνεται και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Πολλές φορές είναι τόσο ήπιας μορφής, που δεν αναγνωρίζονται παρά μόνο όταν γίνουν περισσότερο έκδηλα και είναι εμφατικά. Για παράδειγμα, σε πολλούς ασθενείς τα πρώτα σημεία της νόσου εμφανίζονται στα χέρια ή στους ώμους, καθώς μπορεί να εκδηλωθούν καταστάσεις όπως αδυναμία να κουμπώσουν το πουκάμισό τους, να γράψουν ή να γυρίσουν το κλειδί σε μια κλειδαριά. Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι πιο εμφανή και ξεκινούν με μούδιασμα και αδυναμία στην κίνηση των άνω ή κάτω άκρων (limb–onset ALS) ή με εμφάνιση διαταραχών του λόγου, της μάσησης και της κατάποσης, που ονομάζεται προμηκικής έναρξης (bulbar onset ALS), ενώ στην πιο βαριά μορφή, αναπνευστικής έναρξης (respiratory onset) που εμφανίζει και την πιο δυσοίωνη πρόγνωση και ξεκινά με δύσπνοια και ορθόπνοια.
Τα συμπτώματα γενικά περιλαμβάνουν: δυσκολία στη κίνηση και την εκτέλεση των καθημερινών αναγκών, μυϊκές κράμπες, σπαστικότητα μυϊκών ομάδων, νευροπαθητικό πόνο, διαταραχές λόγου, κατάποσης, αδυναμία στήριξης του κορμού και της κεφαλής, αδυναμία του διαφράγματος και αναπνευστική δυσχέρεια. Πρέπει να επισημανθεί ότι η νόσος δεν επηρεάζει άλλες αισθητηριακές λειτουργίες όπως η όραση, η ακοή, η όσφρηση, η αφή και η γεύση, οι οποίες διατηρούνται.
Οι ασθενείς μεταφέρθηκαν στη ΜΦΗ λόγω μη δυνατότητας υποστήριξής τους κατ’ οίκον και έχοντας ανάγκη νοσηλείας και καθημερινής φροντίδας. Οι πέντε από τους έξι είχαν υποστεί τραχειοστομία, λόγω παρατεταμένης νοσηλείας σε ΜΕΘ, λόγω οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας και στη συνέχεια αδυναμία διατήρησης της επάρκειας της αναπνοής χωρίς μηχανική υποστήριξη (ΜΥΑ).
Τέσσερις από αυτούς ελάμβαναν ΜΥΑ 24ωρες/ημερησίως, ενώ ένας ελάμβανε μερικές ώρες ημερησίως (κατά τη διάρκεια του ύπνου). Ένας ασθενής νεότερος σε ηλικία, έχοντας πλήρη συνείδηση και επικοινωνία μέσω κίνησης των ματιών και υποβοήθηση μέσω computer, αρνήθηκε να διασωληνωθεί και να λάβει την απαραίτητη για τη ζωή του αναπνευστική υποστήριξη. Οι πέντε ασθενείς με την τραχειοστομία είχαν αδυναμία κατάποσης και υποστηρίζονταν θρεπτικά μέσω γαστροστομίας.
Μία ασθενής ήταν περιπατητική με βοήθεια από τον φυσιοθεραπευτή. Όλοι οι ασθενείς τελικού σταδίου κατέληξαν στη ΜΦΗ εν μέσω λοίμωξης και σηπτικής καταπληξίας και πολυ-οργανικής ανεπάρκειας, αφού παρέμεναν με τη σύμφωνη γνώμη των συγγενών τους στη ΜΦΗ. Η διεπιστημονική ομάδα της ΚΑΛΛΙΣΤΩ προσέγγισε τον κάθε ασθενή ολιστικά με στόχο την παροχή της απαραίτητης υποστήριξης, άμεση αναγνώριση του προβλήματος και αντιμετώπισή του εν τη γενέσει.
Διαβάστε: Ο Eric Dane του ''Grey’s Anatomy'' αποκάλυψε πως διαγνώστηκε με ALS
Η μέση επιβίωση για έναν ασθενή με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση (ALS) μετά τη διάγνωση είναι περίπου 2,5 χρόνια. Σύμφωνα με τον dr Άλεξ Μπετροσιάν, ειδικό παθολόγο-εντατικολόγο και επιστημονικά υπεύθυνο της Μονάδας Φροντίδας Υγείας του σωματείου «Καλλιστώ», η αμυοατροφική πλάγια σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) ή Νόσος του Κινητικού Νευρώνα είναι μια θανατηφόρος νευρο-εκφυλιστική νόσος που χαρακτηρίζεται από απώλεια των ανωτέρων και κατωτέρων κινητικών νευρώνων του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης.
Ποια η συχνότητα της ALS
Ο ίδιος αναφέρει ότι η συχνότητα της ασθένειας αυτής είναι 1-2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού και εμφανίζεται σε ηλικίες από 55-75 έτη. Η μέση αναμενόμενη διάρκεια ζωής είναι 2 με 3 χρόνια από την έναρξη των συμπτωμάτων, αν και 10% των ασθενών επιβιώνουν για 10 χρόνια ή και περισσότερο. Η νόσος ALS είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Lou Gehring, από έναν επαγγελματία αθλητή στην Αμερική. Η διαταραχή είναι αγνώστου αιτιολογίας και εμφανίζεται με τη σποραδική μορφή που είναι και η συχνότερη και την οικογενή μορφή που έχει γενετική ή κληρονομική προδιάθεση.Τα συμπτώματα και οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και εξαρτώνται από το ποιες ομάδες νευρώνων έχουν προσβληθεί. Γενικά αρχίζουν από μυϊκή αδυναμία που εξαπλώνεται και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Πολλές φορές είναι τόσο ήπιας μορφής, που δεν αναγνωρίζονται παρά μόνο όταν γίνουν περισσότερο έκδηλα και είναι εμφατικά. Για παράδειγμα, σε πολλούς ασθενείς τα πρώτα σημεία της νόσου εμφανίζονται στα χέρια ή στους ώμους, καθώς μπορεί να εκδηλωθούν καταστάσεις όπως αδυναμία να κουμπώσουν το πουκάμισό τους, να γράψουν ή να γυρίσουν το κλειδί σε μια κλειδαριά. Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι πιο εμφανή και ξεκινούν με μούδιασμα και αδυναμία στην κίνηση των άνω ή κάτω άκρων (limb–onset ALS) ή με εμφάνιση διαταραχών του λόγου, της μάσησης και της κατάποσης, που ονομάζεται προμηκικής έναρξης (bulbar onset ALS), ενώ στην πιο βαριά μορφή, αναπνευστικής έναρξης (respiratory onset) που εμφανίζει και την πιο δυσοίωνη πρόγνωση και ξεκινά με δύσπνοια και ορθόπνοια.
Τα συμπτώματα γενικά περιλαμβάνουν: δυσκολία στη κίνηση και την εκτέλεση των καθημερινών αναγκών, μυϊκές κράμπες, σπαστικότητα μυϊκών ομάδων, νευροπαθητικό πόνο, διαταραχές λόγου, κατάποσης, αδυναμία στήριξης του κορμού και της κεφαλής, αδυναμία του διαφράγματος και αναπνευστική δυσχέρεια. Πρέπει να επισημανθεί ότι η νόσος δεν επηρεάζει άλλες αισθητηριακές λειτουργίες όπως η όραση, η ακοή, η όσφρηση, η αφή και η γεύση, οι οποίες διατηρούνται.
Στη Μονάδα Φροντίδας Υγείας του σωματείου «Καλλιστώ»
Σύμφωνα με τον Άλεξ Μπετροσιάν πάντα, στη Μονάδας Φροντίδας Υγείας του σωματείου «Καλλιστώ» σε χρονικό διάστημα 4 ετών έχουν φιλοξενηθεί και υποστηριχτεί έξι ασθενείς (5 γυναίκες / 1 άνδρας ) με αμυατροφική πλάγια σκλήρυνση τελικού σταδίου, μέσης ηλικίας 73 ετών, με μέσο χρόνο παραμονής στη ΜΦΗ 71 ημέρες.Οι ασθενείς μεταφέρθηκαν στη ΜΦΗ λόγω μη δυνατότητας υποστήριξής τους κατ’ οίκον και έχοντας ανάγκη νοσηλείας και καθημερινής φροντίδας. Οι πέντε από τους έξι είχαν υποστεί τραχειοστομία, λόγω παρατεταμένης νοσηλείας σε ΜΕΘ, λόγω οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας και στη συνέχεια αδυναμία διατήρησης της επάρκειας της αναπνοής χωρίς μηχανική υποστήριξη (ΜΥΑ).
Τέσσερις από αυτούς ελάμβαναν ΜΥΑ 24ωρες/ημερησίως, ενώ ένας ελάμβανε μερικές ώρες ημερησίως (κατά τη διάρκεια του ύπνου). Ένας ασθενής νεότερος σε ηλικία, έχοντας πλήρη συνείδηση και επικοινωνία μέσω κίνησης των ματιών και υποβοήθηση μέσω computer, αρνήθηκε να διασωληνωθεί και να λάβει την απαραίτητη για τη ζωή του αναπνευστική υποστήριξη. Οι πέντε ασθενείς με την τραχειοστομία είχαν αδυναμία κατάποσης και υποστηρίζονταν θρεπτικά μέσω γαστροστομίας.
Μία ασθενής ήταν περιπατητική με βοήθεια από τον φυσιοθεραπευτή. Όλοι οι ασθενείς τελικού σταδίου κατέληξαν στη ΜΦΗ εν μέσω λοίμωξης και σηπτικής καταπληξίας και πολυ-οργανικής ανεπάρκειας, αφού παρέμεναν με τη σύμφωνη γνώμη των συγγενών τους στη ΜΦΗ. Η διεπιστημονική ομάδα της ΚΑΛΛΙΣΤΩ προσέγγισε τον κάθε ασθενή ολιστικά με στόχο την παροχή της απαραίτητης υποστήριξης, άμεση αναγνώριση του προβλήματος και αντιμετώπισή του εν τη γενέσει.
